Suite à un post sur Facebook relatant le décès d'un chiot alaskan husky et étant éleveuse de la race, j'ai retrouvé l'article de Delphine Cléro publié sur l'ancien site fédéral (ayant disparu du net) pour information utile.
Article effectué par Delphine Cléro (vétérinaire ENA -2018- site FFST)
Certains ont peut-être vu passer un message récent sur facebook évoquant le cas de 3 chiots décédés d’encéphalopathie de l’alaskan husky (dont 2 chiots suite au résultat d’un test ADN formel). Il m’a donc semblé intéressant de faire un point sur le sujet.
IRM amplifié en T2prosencephale. Les flèches montrent des zones de cavité anormales (Wakshlag et al., 1999)
Qu’est-ce que c’est ?
L’AHE est une maladie héréditaire, c’est-à-dire transmissible à la descendance.
Les symptômes
Les symptômes apparaissent tôt, souvent avant la fin de la première année et en général avant les trois ans du chien. Celui-ci manifeste une démarche ataxique (ébrieuse), hypermétrique (les pas semblent être avec un patern de foulée anormale), un strabisme, des signes de cécité, parfois des crises convulsives. C’est une maladie d’évolution fatale après quelques semaines à mois d’évolution, les traitements étant inefficaces à ce jour. C’est une encéphalopathie d’origine métabolique, se traduisant par un dysfonctionnement des mitochondries lieu de la respiration cellulaire
Examens complémentaires
Les examens d’imagerie, et en particulier l’IRM révèlent une atteinte globale de l’encéphale (le cerveau), avec la formation de cavité anormale. La ponction de liquide céphalorachidien ne révèle pas d’anomalie dans ce cas. Le diagnostic de certitude en présence de ces symptômes passe par la réalisation d’un test de dépistage ADN réalisable dans différents laboratoires.
Une maladie héréditaire
Le gène en cause
Cette maladie est apparue suite à la mutation chez un individu du gène SLC19A3.1 (c.624insTTGC, c.625C>A), porté par le chromosome 25. Cette mutation induit un mauvais fonctionnement du gène qui code pour un transporteur de la thiamine (vitamine B12), ce qui provoque une carence en thiamine se manifestant majoritairement par des troubles au niveau du cerveau, et un dysfonctionnement global de la bioénergétique cérébrale.
Le gène responsable (qui est le support de l’information génétique) est actuellement identifié, et différents laboratoires proposent des tests. Il est présent dans de nombreuses lignées très connues d’Alaskan Husky (et en particulier de longue distance) nord américaine, scandinave… Le taux exact d’individu porteur (ou même d’individus malades) n’est pas connu aujourd’hui.
Le gène muté peut-être :
- Absent (individu N/N pour normal/ normal) ;
- Porté (individu N/AHE), ce qui signifie qu’en cas de reproduction il pourra transmettre le gène dans 50% des cas s’il est marié à un individu sain (ou dans 75% des cas s’il est marié à un individu lui-même porteur ce qui est totalement déconseillé car ce mariage donnera aussi des chiots malades et donc morts avant 3 ans)
- Porté en double exemplaire (AHE/AHE, avec dans ce cas un individu qui tombera malade symptomatique au cours de ses premiers mois ou années de vie).
Mes chiens sont-ils porteurs ou atteints ?
A l’âge adulte, il est peu probable que votre chien soit atteint (dans le sens : AHE/AHE), car il serait malheureusement décédé avant. Cependant, il peut être porteur (N/AHE).
Pour savoir si votre chien est porteur, vous pouvez réaliser un des tests génétiques disponible. Les différents laboratoires ci-dessous proposent un test (liste non exhaustive) :
(liste non exhaustive).
Ces tests sont réalisables sur un prélèvement sanguin ou un écouvillon buccal (brossette ou coton-tige frotté dans la gueule du chien pour récupérer des cellules de la cavité buccale), à tout âge. Les laboratoires ci-dessus acceptent de les réaliser même si le prélèvement n’a pas été réalisé par un vétérinaire. Ceci est cependant conseillé notamment si vous vendez les chiots « testés » car votre document d’analyse est alors incontestable. Vous pouvez alors demander à votre vétérinaire de réaliser ce prélèvement qui prend 30 secondes lors de la visite de bonne santé ou l’identification de votre portée.
Site où vous trouverez des informations sur les lignées :
trekkhundregisteret.no
https://racedogs.org
Que faire si j’ai un (ou des) chien(s) porteur(s) ?
Si les résultats reviennent N/ AHE : votre chien est porteur. Dans ce cas, ne vous dites pas que tout est fichu, que ce chien ne pourra jamais reproduire et que vous avez une « mauvaise génétique »… Vous n’êtes pas responsable de l’apparition de cette mutation. Il faut juste veiller à le faire reproduire avec un individu N/N, et prévoir de tester les futurs chiots s’ils sont amenés à reproduire.
Éliminer de la reproduction tous les porteurs, sur une mutation qui est probablement fréquente étant donné le nom des lignées dans lequel ce gène est présent, risque de brutalement diminuer la quantité de reproducteurs disponible, ce qui va considérablement affaiblir la diversité génétique.
Le risque est simple : que d’autres maladies jusqu’alors « masquées » par le brassage génétique apparaissent cliniquement. Le chien sans aucun gène délétère dans son patrimoine génétique n’existe pas. Les maladies étant pour la plupart récessives (comme l’AHE), elles ne sont pas visibles car la probabilité d’avoir un homozygote est faible. Si on diminue le pool de reproducteurs, on prend le risque d’augmenter le risque de voir deux gènes délétères se rencontrer.
Comment lutter contre cette maladie ?
Premier élément de lutte : le dépistage des porteurs sains, qui permet à très court terme d’éviter les animaux malades en ne mariant que des animaux N/N, ou porteur avec un individu sain. Ce premier élément de lutte comprend ensuite la réalisation de mariage raisonné comme expliqué préalablement.
Le deuxième élément de lutte contre cette maladie : la communication. Vous avez un individu porteur (soit parcequ’il a été testé, soit parcequ’il a produit une portée dont certains chiots ont été atteints) : communiquer ! Plus difficile à faire qu’à dire, mais oser dire « mon chien est porteur », c’est se donner une chance de sauvegarder ses autres qualités tout en évitant les mariages à risque. C’est permettre de rechercher chez les parents lequel des deux est atteint, et donc de pouvoir plus facilement avertir les propriétaires de chiens de la même lignée des précautions à prendre lors de la mise à la reproduction. N’hésitez donc pas à informer les futurs acheteurs si vos chiots peuvent être concernés (voire même à inclure le prix d’un test dans la vente du chiot) car cela ne remet en rien en cause la qualité de votre travail.
Si le taux du gène AHE est inférieur à 10% dans la population globale, alors il sera tant d’éviter de faire reproduire les porteurs (car cette mutation pourra alors être totalement éliminée par un simple travail de sélection). Mais pour connaître cette prévalence, encore faut-il inscrire les résultats dans une base de données telle que racedogs et donc, accepter de communiquer.
Conclusion
D’autres maladies héréditaires existent chez l’Alaskan Husky (gangliosidose, paralysie laryngée...). Toutes les maladies ne sont pas génétiques mais c’est en échangeant sur ces problèmes qu’on peut avoir une chance d’arrêter rapidement d’avoir des chiens malades. Face à l’AHE, la chance est que les signes apparaissent tôt, avant que le chien n’ait reproduit. Ceci évite de disséminer le gène à une encore plus grande échelle (car dans le cas d’un individu AHE/AHE, 100% de sa descendance porterait le gène) Dans d’autres cas, des « malades » peuvent déjà s’être reproduit (et là, ce n’est plus 50% de la descendance qui aura le gène délétère mais 100%). N’hésitez donc jamais à remonter à vos éleveurs toute mortalité bizarre (pas de l’infectieux ou de la traumatologie ou tout autre accident de la vie, mais des morts subites ou mal expliquées ou une maladie telle que l’épilepsie ou une cardiomyopathie dilatée qui dans d’autres races ont un fondement génétique). Cela aidera à prendre plus rapidement conscience d’une éventuelle cause génétique, identifier les individus à risque, voire demander à un laboratoire de développer un test. Et entre éleveurs/ propriétaires sur ces sujets, mieux vaut communiquer que se cacher : si tous communiquent, les maladies d’origine génétique deviennent bien plus simple à identifier, et éradiquer dans un premier temps sur un plan clinique.
Source :
Wakshlag JJ, de Lahunta A, Robinson T, Cooper BJ, Brenner O, O'Toole TD, Olson J, Beckman KB, Glass E, Reynolds AJ. Subacute necrotising encephalopathy in an Alaskan husky. J Small Anim Pract. 1999 Dec;40(12):585-9.
Vernau KM1, Runstadler JA, Brown EA, Cameron JM, Huson HJ, Higgins RJ, Ackerley C, Sturges BK, Dickinson PJ, Puschner B, Giulivi C, Shelton GD, Robinson BH, DiMauro S, Bollen AW, Bannasch DL. Genome-wide association analysis identifies a mutation in the thiamine transporter 2 (SLC19A3) gene associated with Alaskan Husky encephalopathy. PLoS One. 2013;8(3):e57195. doi: 10.1371/journal.pone.0057195. Epub 2013 Mar 4.
Echange d’information : https://www.facebook.com/groups/AlaskanHuskyE/ (en norvégien majoritairement)